皮质醇增多症的诊断和鉴别诊断

2008-03-18 00:00:00 来源:

  皮质醇增多症简称皮质醇症,又名柯兴氏综合征(Cushing,s syndrome),是肾 上腺皮质功能亢进症中较常见的一种。其病因是由于①肾上腺皮质腺瘤或腺癌;②垂体前叶嗜硷细胞瘤,分泌促肾上腺皮质激素(ACTH)过多,引起双侧肾上腺皮质发生增生性改变;③垂体外病变,如肺癌(特别是燕麦细胞癌)、甲状腺癌及胸腺癌等产生具有ACTH活性的物质或大分子ACTH,或具有ACTH的释放因子(CRF)活性的物质刺激肾上腺皮质增生为异源性ACTH综合征:④长期过量应用ACTH或皮质激素――医源性皮质醇增多症。
  肾上腺皮质分泌过多的糖皮质激素(主要是皮质醇)引起脂肪、糖、蛋白质和电解质等代谢紊乱:①促进体内脂肪代谢及脂肪重新分布,使四肢的脂肪组织动员分解,沉积于躯干部,糖原异生,四肢肌肉萎缩,形成向心性肥胖;②肝糖原分解加速,葡萄糖氧化受抑制,引起血糖增高,糖耐量减低,出现糖尿病症群和糖尿;③抑制体内蛋白合成,促进体内蛋白质的分解,引起体内负氮平衡,出现皮肤菲薄,多血质、紫纹、肌肉萎缩和骨质疏松;④肾上腺皮质激素中除皮质醇分泌增多外,具盐皮质激素作用的ll一去氧皮质酮及皮质酮分泌也增加,致使体内水钠潴留,钾氯排出增多,引起高血压、严重时可发生低钾低氯性硷中毒。此外,由于皮质醇分泌过多,引起多种器官功能障碍,以致临床上产生一系列症侯群。
  【诊断依据】
  多见于女性,女与男之比约为5:l,以15―40岁多发。
  1.症状与体征
  (1)向心性肥胖 满月脸,项背部脂肪隆起,腹部膨出,四肢肌肉相对细小。
  (2)多血质皮肤菲薄,面部红润多脂。
  (3)紫纹为本症特征性表现之一,形状为中间宽,两端细,呈紫红或淡红色,常
  为对称性分布,多见于下腹部、臀部、股部等处。常有皮肤瘀斑及痤疮。
  (4)多毛头面部毛发增多、增粗、全身毳毛浓密、较粗硬,腋毛及阴毛亦增多,女性阴毛呈男性分布。
  (5)糖尿病表现可表现“多尿、多饮、多食”三多症状。
  (6)高血压 通常为持续性,收缩压与舒张压常同时升高,伴有头晕、头痛等。
  (7)骨质疏松骨质极脆,容易发生多处骨折。
  (8)性机能障碍 女性常有月经减少或闭经、不孕;男性则常有性欲减退、阳萎等
  (9)神经、精神障碍 病人可有不同程度的精神忧郁、烦躁、失眠、记忆力减退等改变。严重者有自杀倾向。
  (10)感染的易感性增加 病人体液免疫及细胞免疫均受抑制,抵抗力明显降低,容易受化脓性细菌、真菌和某些病毒感染,且易扩散,可形成败血症。
  2.实验室检查
  (1)嗜酸性粒细胞计数 相对来说减少,很少超过50个/立方毫米;淋巴细胞降至15~20%。
  (2)空腹血糖增高,葡萄糖耐量减低,少数有糖尿。
  (3)血钠增高,血钾、血氯降低,严重时可产生低钾、低氯性硷中毒。
  (4)尿l 7一羟皮质类固醇增高,多在20毫克/24小时以上,显著增高时可能为肾上腺皮质增生。尿l 7一酮类固醇可正常或增高,明显增高时可能为肾上腺皮质癌。
  (5)血皮质醇增高,为正常平均值的2~3倍,正常的昼夜节律性消失,晚上血皮质醇不明显低于清晨血皮质醇浓度:①午夜服地塞米松1毫克,次晨血皮质醇不受明显抑制。②服地塞米松8毫克后,ACTH受抑制,l 7一羟皮质类固醇不受抑制,说明是肾上腺肿瘤;ACTH与l 7一羟皮质类圆醇均受抑制,说明是异位ACTH症;ACTH增高,.而1 7一羟皮质类固醇降低,则是垂体肿瘤。
  3.X线检查
  (1)垂体部位X线摄片,可见蝶鞍扩大;小腺瘤可用断层摄片发现。
  (2)颅骨、肋骨、脊椎等摄片示明显的骨质疏松或伴有病理性骨折。
  (3)腹膜后充气造影与断层造影 如双侧肾上腺均增大,提示双侧增生;如一侧肾上腺影显著增大,呈圆形或椭圆形,则系皮质肿瘤;肾上腺癌肿体积往往较大.如周围发生粘连,气体不能进入肾脏上区。
  (4)B型超声波检查可发现肾上腺l厘米以上的肿瘤,双侧肾上腺由于:增生产生增大的改变。
  (5)放射性核素131I―19一碘化胆固醇肾上腺皮质显象增生者显示两侧显影较浓聚;肿瘤则病变侧显影浓聚,而对侧肾上腺不显影或显影很差。若分不清皮质增生还是肿瘤,在作地塞米松抑制试验后复查,可发现皮质增生被抑制 而腺瘤仍浓集放射性。 {生殖就医指南网ww w.91zn.cn.是你知心的朋友}
  (6)CT 可发现小于1 0毫米的垂体微腺瘤。
  【鉴别诊断】
  1.病因鉴别 肾上腺皮质增生与肿瘤的鉴别。
  (1)ACTH刺激试验 每日ACTH25毫克,静脉滴注,维持8小时,连续两日后,如属皮质增生者,刺激后24小时尿中l 7一羟类固醇显著增加,约达基值的3一7倍;腺瘤者反应较弱;癌肿者一般不受ACTH刺激。
  (2)大剂量地塞米松抑制试验每日地塞米松8毫克(分4次口服),连续两日后.尿l 7一羟类固醇可抑制到对照值的50%以下提示增生,而肿瘤则不受抑制。
  2.症状鉴别
  (1)单纯性肥胖 肥胖可伴有原发性高血压、糖耐量减低,月经稀少或闭经,皮肤亦可出现紫纹.痤疮、多毛,24小时尿l 7一羟类固醇和l 7一酮类固醇排出量比正常增高。与皮质醇增多症表现相似。但单纯肥胖症其脂肪分布均匀;无皮肤菲薄及多血质改变;紫纹大多为白色,有时可为淡红色,但一般较细;血皮质醇浓度不高,正常昼夜节律存在:小剂量地塞米松抑制试验大多能被抑制;X线检查蝶鞍无扩大,亦无骨质疏松。
  (2)颅骨内板增生症多见于女性,临床表现有肥胖、多毛症、高血压及神经精神;症状。须与皮质醇增多症相鉴别。前者肥胖以躯干及四肢较显著;颅骨X线片显示额骨’及其他颅骨内板增生,而无蝶鞍扩大与骨质疏松改变,亦无皮质醇分泌过多引起的代谢紊乱表现。

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樱井英幸

樱井英幸

河北一洲肿瘤医院

擅长:质子治疗,放射治疗,质子束疗法治疗肝癌,X射线治疗,近距离放射治疗

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